La mastocitosis es una enfermedad que consiste en la infiltración de un tipo de células implicadas en la respuesta inmunitaria, llamadas mastocitos, en grandes cantidades en la piel y/o en otros órganos o tejidos. Los mastocitos contienen histamina, heparina, leucotrienos y otras citoquinas inflamatorias que son liberadas como respuesta a un estímulo. Los desencadenantes más comunes son: irritación de la piel, ejercicio, alcohol, medicamentos, picaduras de insectos y alimentos.
SÍNTOMAS DE LA MASTOCITOSIS. ENFERMEDADES RELACIONADAS
Los síntomas de esta enfermedad van a depender del órgano afectado. Se distinguen principalmente dos tipos de mastocitosis: cutánea y sistémica.
- Mastocitosis cutánea. Es más frecuente en niños donde aparece normalmente como un exantema maculopapular de color marronáceo, con urticaria, menos frecuente son formas difusas sin lesiones o una lesión grande (1-5cm) llamada mastocitoma.
En niños suele evolucionar bien y el cuadro revierte espontáneamente. En adultos puede ocurrir que la mastocitosis cutánea evolucione a sistémica.
- Mastocitosis sistémica. Afecta más a adultos. En esta enfermedad los mastocitos pueden estar infiltrados en otros órganos alterando su correcto funcionamiento. Dentro de esta mastocitosis existen varios tipos:
- Sistémica indolente: es el más común y normalmente no presenta disfunción orgánica. Los síntomas más comunes son cutáneos. Puede empeorar con el tiempo.
- Sistémica latente: existe afectación orgánica y en este caso los síntomas dependen del órgano afectado. Empeora con el tiempo. Los síntomas más graves son: reacción alérgica grave, anemia y otros problemas sanguíneos, úlcera gástrica por secreción crónica de histamina, osteoporosis por afectación de los huesos y médula ósea, etc.
- Sistémica con trastorno sanguíneo: de mayor gravedad y rápida evolución. Se producen problemas sanguíneos y/o en la médula ósea.
- Sistémica agresiva o leucemia de mastocitos: es poco frecuente pero más agresiva que las anteriores.
DIAGNÓSTICO DE MASTOCITOSIS
Normalmente es el dermatólogo el especialista que descubre la enfermedad debido a las lesiones cutáneas. Cuando no hay síntomas cutáneos es más difícil llegar al diagnóstico. En estas ocasiones se alcanza al interpretar de manera correcta cuadros sucesivos de activación mastocitaria sistémica con urticaria, angioedema, dificultad respiratoria, prurito, etc.
También pueden realizarse pruebas complementarias como análisis de sangre u orina, biopsia de la piel, médula ósea u órganos afectados, pruebas de imagen y/o pruebas genéticas.
MASTOCITOSIS: ¿SE DESCRIBE ALGÚN VÍNCULO CON COVID-19?
- En la pandemia por la infección por coronavirus se ha demostrado la implicación de los mastocitos en la tormenta de citoquinas como células que liberan IL-6 y otros mediadores inflamatorios. Esto ha llevado a pensar que los pacientes con mastocitosis pueden ser más propensos a sufrir infecciones por coronavirus de mayor gravedad. Por ahora, hay varios estudios que no han podido demostrar una mayor mortalidad en esta situación.
- Por otra parte, se ha reportado que algunos pacientes con Long COVID presentan síntomas similares a los que aparecen en algunos tipos de mastocitosis. Esto ha llevado a preguntarse si el virus SARS-CoV-2 podría de alguna manera haber provocado un síndrome de hiperactivación de mastocitos, con la consiguiente liberación de sus mediadores, que difiere ligeramente de la mastocitosis en el sentido de que no se ve un aumento de número y cambio de morfología de los mastocitos. Aunque se plantean actualmente varias explicaciones posibles, aún no se sabe con certeza cuáles son los vínculos entre este coronavirus y la fisiopatología del Long COVID.
Tanto las diferentes investigaciones como las observaciones y experiencia clínica ayudan a seguir avanzando y entendiendo estas enfermedades. En cualquiera de los casos, recuerde siempre consultar con su médico para que haga una valoración completa de su estado clínico y realice el seguimiento oportuno.
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